肺動脈性肺高血圧症

肺動脈性肺高血圧症（PAH: Pulmonary Arterial Hypertension）は、肺動脈に高い血圧がかかることによって、心臓や肺に負担がかかる進行性の疾患です。放置すると右心不全に至り、命に関わる可能性もあります。

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■ 特徴

• 肺動脈の内側が狭くなったり硬くなったりして、血液がスムーズに流れなくなる。
• 心臓の右心室が血液を肺に送るために強く働く必要があり、最終的に右心室の機能が低下。

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■ 主な症状

初期には目立った症状が少ないことが多く、進行とともに以下が見られます：

• 息切れ（特に運動時）
• 疲れやすさ
• めまい・失神
• 胸痛
• 足のむくみ

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■ 原因

PAHは大きく分けて特発性（原因不明）と続発性（他の疾患などに伴う）があります。

特発性（idiopathic PAH）

• 原因が明確でないが、遺伝的素因があることも。

続発性（関連疾患あり）

• 結合組織疾患（例：全身性強皮症）
• 先天性心疾患
• HIV感染
• 肝疾患（門脈圧亢進を伴うもの）
• 食欲抑制剤などの薬剤

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■ 診断方法

• 心エコー検査
• 右心カテーテル検査（確定診断に必要）
• 胸部X線、肺機能検査、血液検査なども補助的に行われます。

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■ 治療法

PAHは完治が難しい病気ですが、早期の診断と治療で進行を抑えることが可能です。

主な治療

• 肺血管拡張薬（プロスタサイクリン誘導体、エンドセリン受容体拮抗薬、ホスホジエステラーゼ5阻害薬など）
• 酸素療法
• 利尿剤（右心不全対策）
• 抗凝固療法（一部の症例に）
• 最重症例には肺移植が検討されることも